Что такое детская деменция и как ее лечить? Болезнь Нимана-Пика и ее виды

Было установлено, что болезнь Ниманна-Пика, также известная как детская деменция, быстро распространяется в мире. Миллионы людей начали исследовать детские болезни, которые, как известно, являются генетическими. Что такое детская деменция и как ее лечить? Что такое болезнь Нимана-Пика и ее виды? В этой новости мы включили подробности об опасной для жизни болезни Нимана-Пика.

Болезнь Ниманна-Пика, возникающая в определенных тканях; ретикулоэндотелиальный
в клетках, из группы врожденных липидозов, при которых накапливаются сфинголипиды
Это аутосомно-рецессивное заболевание. Так что это генетическое. на публике детская деменция Болезнь (унаследованный ген), известная как Это тип A, тип B, тип C1 и тип C2. Гепатоспленомегалия типа А является наиболее тяжелым типом. ребенокНачинается в раннем периоде. Детская деменция, которая в последнее время быстро распространяется по всему миру, также была обнаружена в Турции. Детство смертельно опасно, считают эксперты слабоумиеПредупреждая о болезни, он дал указания по ранней диагностике и методам лечения.

детская деменция

СВЯЗАННЫЕ НОВОСТИЧто такое ладонно-ногтевая болезнь, как она передается? Эксперт предупредил: на детских площадках и в бассейнах...

ПРИМЕЧАНИЕ!

Наиболее тяжелая форма болезни Ниманна-Пика, которая начинается в раннем детстве. Было установлено, что гепатоспленомегалия типа А обычно наблюдается в еврейских семьях.

Что такое детская деменция

ЧТО ТАКОЕ ДЕТСКАЯ Деменция (NIEMANN-PICK)?

Болезнь Ниманна-Пика — наследственное заболевание обмена веществ. Это влияет на многие системы организма. Жировые вещества, называемые липидами, распределяются в вредных количествах в селезенке, печени, легких, костном мозге и головном мозге. Следовательно, отсутствие мышечной активности, дегенерация головного мозга, неспособность к обучению, потеря мышечного тонуса, повышенная чувствительность к контакту, спастичность (гиперактивность определенных мышц) симптомы, такие как трудности при кормлении и глотании, нарушение речи, увеличение селезенки и печени) интерес. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу (функциональные изменения возникают в обеих парах генов в одном и том же локусе).

ЧТО ПРИЧИНЫ ДЕТСТВА?

Это вызвано генетическими, метаболическими, инфекционными, токсическими или дегенеративными факторами. Их можно объяснить как:

• Генетические нарушения: Генетические нарушения, такие как синдром Дауна, синдром ломкой Х-хромосомы, синдром Ретта, могут быть причиной детской деменции.
  
• Метаболические нарушения: Метаболические заболевания, такие как фенилкетонурия и органическая ацидемия, могут вызывать детскую деменцию, воздействуя на функции мозга.
  
• Инфекции: Инфекции головного мозга, особенно вирусные инфекции (например, энцефалит), иногда могут приводить к детской деменции.
  
• Токсические эффекты: Определенные токсины, чрезмерное употребление алкоголя, отравление свинцом или определенные лекарства могут вызвать детскую деменцию.

Каковы симптомы болезни Ниманна-Пика

КАКОВЫ СИМПТОМЫ ДЕТСКОЙ БОЛЕЗНИ (НИМАНА-ПИКА)?

ТИП А: Слабость, увеличенные по сравнению с нормой печень и селезенка, увеличенные лимфатические узлы, наблюдается глубокое поражение головного мозга. В то же время у детей с этим заболеванием имеется глазная аномалия под названием «вишнево-красное пятно», которую можно обнаружить при осмотре глаз.

Дети с самой опасной болезнью Никмана типа А редко живут более 18 месяцев.

ТИП B: Симптомы нарушения мышечной координации и периферической невропатии (нарушение функции двигательных, чувствительных и вегетативных периферических нервов) возникают в предподростковом периоде. Также отмечаются увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия), низкий рост, рецидивирующие инфекции печени и низкий уровень тромбоцитов в крови (тромбоцитопения). Было установлено, что люди с типом заболевания ТИПА В доживают до совершеннолетия.

ПРИМЕЧАНИЕ!

Токсическое количество сфингомиелина при типах А и В в результате дефицита активности фермента сфингомиелиназы (жировое вещество, содержащееся в каждой клетке тела) формирование наблюдается.

Типы C1 и C2: Симптомы этих типов очень похожи. Они отличаются друг от друга только по генетическим причинам. Это происходит в результате дефицита белков NPC1 и NPC2. Болезнь Niemann Pick типов C1 и C2 обычно начинается в детстве, но симптомы могут проявляться в любое время жизни. У лиц с этими видами заболевания обычно наблюдается нарушение координации мышц (атаксия), глаза могут двигаться вертикально. недостаточность поддержания (VSGP), слабый мышечный тонус (дистония), тяжелое заболевание печени, интерстициальное заболевание легких наблюдается. Появляется затруднение при глотании и ходьбе, которое со временем ухудшается. Люди с этим заболеванием могут дожить до зрелого возраста.

Как лечить болезнь Нимана-Пика

КАК ЛЕЧИТСЯ ДЕТСКИЙ ДИАГНОЗ?

Во-первых, необходимо определить первопричину. Соответственно, и метод лечения должен быть сформирован. Лечение часто требует междисциплинарного подхода и должно быть адаптировано к потребностям ребенка. Вот некоторые методы, используемые при лечении детской деменции:

• Лечение основной причины: Если причина детской деменции связана с определенным заболеванием, например генетическим заболеванием, нарушением обмена веществ или инфекцией, лечение должно быть сосредоточено на устранении этой основной причины. Это может включать в себя различные методы, такие как генетическое консультирование, диетические изменения, лекарства или специфическое лечение инфекции.
  
• Симптоматическое лечение: Важно управлять симптомами ребенка. Например, поведенческая терапия или лекарства могут использоваться для решения поведенческих проблем. При проблемах со сном можно использовать регулирование сна и снотворные.
  
• Поддерживающая терапия: Детям с детской деменцией часто помогают различные терапевтические и реабилитационные услуги. Такие методы лечения, как физиотерапия, логопедия и дошкольное/специальное обучение, могут помочь в развитии двигательных навыков ребенка, коммуникативных навыков и активности в повседневной жизни.
  
• Поддержка семьи: Уход за детьми с этим заболеванием может быть сложным и возлагать значительную ответственность на семьи. Важно оказывать эмоциональную поддержку, консультирование и информацию семьям. Присоединение к группам поддержки и обмен опытом с другими семьями также могут быть полезными.

ПРИМЕЧАНИЕ!

Поскольку ситуация у каждого ребенка индивидуальна, план лечения должен быть индивидуальным. Следует отметить, что дети с детской деменцией нуждаются в длительном уходе и последующем наблюдении. Лечение и поддержку следует регулярно пересматривать в соответствии с возрастом, симптомами и потребностями ребенка.